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回答1
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陈小名 住院医师
家庭医生门诊部
其他
内科
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卟啉病是一种由于血红素生物合成途径中的酶活性缺乏，引起卟啉或其前体物质异常蓄积的疾病。治疗卟啉病需综合多种方法，包括避免诱因、药物治疗、放血治疗、支持治疗及基因治疗等。 1.避免诱因：患者应避免接触可诱发疾病发作的因素，如酒精、烟草、某些药物、感染等。 2.药物治疗：可使用羟氯喹、β-胡萝卜素、葡萄糖等药物。羟氯喹能减轻皮肤症状；β-胡萝卜素有助于改善皮肤对光的敏感性；葡萄糖可补充能量。 3.放血治疗：适用于红细胞生成性原卟啉病患者，通过定期放血减少体内的铁含量，缓解症状。 4.支持治疗：包括疼痛管理，使用镇痛药物如吗啡、杜冷丁等；补充营养物质，如维生素 B12 等。 5.基因治疗：目前仍处于研究阶段，但有望为卟啉病的治疗带来新突破。 卟啉病的治疗需要根据患者的具体情况制定个性化方案，患者应及时就医，遵循医生的建议进行治疗，并定期复查。
2024-12-08 19:14
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什么是卟啉病? 卟啉是血红素生物合成的中间代谢产物，与铁鳌合成血红素再与珠蛋白结合成血红蛋白，其间经过一系列特异性酶的作用。卟啉病(porphyria)又称紫质病，系由血红素生物合成途径中特异酶缺乏所致的一种卟啉代谢紊乱代谢病，可分为先天性和后天性两类。 主要累及神经系统和皮肤，临床主要有光敏性皮肤损害、器质性肝病及神经系统功能障碍等三大症状群。 查看全文»
