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黄飞龙 医师
家庭医生在线合作医院
其他
妇产科
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卟啉病是一种由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的代谢性疾病。治疗方法包括避免诱因、药物治疗、放血疗法、基因治疗等。 1. 避免诱因：患者应避免接触可诱发疾病发作的因素，如某些药物、酒精、吸烟、过度劳累和精神压力等。 2. 药物治疗：常用药物有羟氯喹、去铁胺、正铁血红素等。羟氯喹能改善皮肤症状；去铁胺用于去除体内过多的铁；正铁血红素可缓解急性发作。 3. 放血疗法：适用于红细胞生成性原卟啉病患者，通过定期放血减少体内的铁含量，减轻症状。 4. 基因治疗：目前仍处于研究阶段，但有望为卟啉病的治疗带来新的突破。 5. 对症治疗：针对患者出现的皮肤损害、神经精神症状等进行相应的治疗，如使用止痛药缓解疼痛，使用抗精神药物改善精神症状。 卟啉病的治疗需要综合考虑患者的具体情况，采取个性化的治疗方案。患者应在医生的指导下积极治疗，并定期复查。
2024-11-21 20:05
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什么是卟啉病? 卟啉是血红素生物合成的中间代谢产物，与铁鳌合成血红素再与珠蛋白结合成血红蛋白，其间经过一系列特异性酶的作用。卟啉病(porphyria)又称紫质病，系由血红素生物合成途径中特异酶缺乏所致的一种卟啉代谢紊乱代谢病，可分为先天性和后天性两类。 主要累及神经系统和皮肤，临床主要有光敏性皮肤损害、器质性肝病及神经系统功能障碍等三大症状群。 查看全文»
