-
回答1
我们邀请临床执业医师解答上述提问，您可以进行追问或是评价
-
张俊相 住院医师
威县妇女儿童医院
二级甲等
外科
-
肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。当体内含铜量过高并出现浑身哆嗦症状时，需要综合治疗，包括饮食调整、药物治疗、促进铜排泄、对症治疗及定期复查等。 1.饮食调整：避免食用含铜高的食物，如动物肝脏、坚果、巧克力、贝类等。 2.药物治疗：常用的药物有青霉胺、二巯丁二酸胶囊、依地酸二钠钙等，这些药物能促进铜的排出。 3.促进铜排泄：使用锌剂，如硫酸锌，能抑制肠道对铜的吸收，促进铜的排泄。 4.对症治疗：针对浑身哆嗦的症状，可使用抗帕金森药物，如苯海索。 5.定期复查：定期监测血清铜、尿铜水平，以及肝肾功能、血常规等，评估治疗效果和调整治疗方案。 肝豆状核变性虽然治疗过程较为复杂，但通过规范治疗和良好的自我管理，患者的症状可以得到有效控制，提高生活质量。
2024-12-08 17:01
-
针对上述提问，推荐就医问药相关内容，希望帮助您更好解决问题
什么是肝豆状核变性? 肝豆状核变性(HLD)由Wilson(19l2)首报，是一种遗传性铜代谢障碍，以豆状核、肝、肾和角膜铜沉积表现的各种 异常为特征。临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环(Kayser-Fleischer ring，K-F环)。发病率各国报道不一，据流行病学调查结果，约为15～30/100万。基因频率约0.003～0.007，杂合子频率稍大于0. 01。本病在我国尚无流行病学的大宗资料报告，根据广州中山一院神经科1981～1991年神经遗传专科门诊957例初诊病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部单基因遗传病的第2位，可见本病在我国并不少见。 查看全文»
