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回答1
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薛祖洋 医师
冠县人民医院
二级甲等
儿科
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肝豆状核变性病是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，主要影响肝脏和神经系统。治疗药物包括青霉胺、二巯丁二酸胶囊、锌剂、曲恩汀、四硫钼酸盐等。 1. 青霉胺：是治疗肝豆状核变性的经典药物，能促进铜离子排出。但可能引起过敏反应、骨髓抑制等不良反应。 2. 二巯丁二酸胶囊：也有促进铜排泄的作用，相对青霉胺副作用较小。 3. 锌剂：如硫酸锌，通过诱导肠道金属硫蛋白的合成，阻止铜吸收。 4. 曲恩汀：适用于不能耐受青霉胺的患者，能有效促进铜排出。 5. 四硫钼酸盐：可阻止铜在胃肠道吸收，减少铜在体内蓄积。 肝豆状核变性患者应在医生指导下选择合适的药物，并定期复查，监测病情变化。治疗过程中要注意药物的不良反应，遵循医嘱调整治疗方案。
2024-11-22 02:18
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什么是肝豆状核变性? 肝豆状核变性(HLD)由Wilson(19l2)首报，是一种遗传性铜代谢障碍，以豆状核、肝、肾和角膜铜沉积表现的各种 异常为特征。临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环(Kayser-Fleischer ring，K-F环)。发病率各国报道不一，据流行病学调查结果，约为15～30/100万。基因频率约0.003～0.007，杂合子频率稍大于0. 01。本病在我国尚无流行病学的大宗资料报告，根据广州中山一院神经科1981～1991年神经遗传专科门诊957例初诊病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部单基因遗传病的第2位，可见本病在我国并不少见。 查看全文»
