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回答1
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田彦素 医师
江苏靖江市太和医院
一级甲等
妇科
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肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。如果病情严重且未得到有效治疗，可能会危及生命。其影响因素包括病情严重程度、治疗及时性、患者依从性、是否有并发症、个体差异等。 1. 病情严重程度：病情越重，对身体器官的损害越大。若已出现严重的肝硬化、肝功能衰竭或严重的神经系统症状，死亡风险增加。 2. 治疗及时性：早期诊断并及时进行驱铜治疗，如使用青霉胺、二巯丁二酸、二巯丙磺钠等药物，能有效控制病情，降低死亡风险。 3. 患者依从性：患者能否严格遵循治疗方案，包括饮食控制、按时服药等，对预后至关重要。 4. 是否有并发症：如并发肝性脑病、上消化道出血等，会增加死亡的可能性。 5. 个体差异：不同患者对治疗的反应和身体的耐受能力不同，也会影响预后。 总之，肝豆状核变性虽然可能危及生命，但通过早期诊断、规范治疗和良好的自我管理，患者可以有效控制病情，提高生活质量，降低死亡风险。建议患者到正规医院的神经内科或消化内科就诊。
2024-12-08 14:41
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什么是肝豆状核变性? 肝豆状核变性(HLD)由Wilson(19l2)首报，是一种遗传性铜代谢障碍，以豆状核、肝、肾和角膜铜沉积表现的各种 异常为特征。临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环(Kayser-Fleischer ring，K-F环)。发病率各国报道不一，据流行病学调查结果，约为15～30/100万。基因频率约0.003～0.007，杂合子频率稍大于0. 01。本病在我国尚无流行病学的大宗资料报告，根据广州中山一院神经科1981～1991年神经遗传专科门诊957例初诊病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部单基因遗传病的第2位，可见本病在我国并不少见。 查看全文»
