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谷印亮 医师
家庭医生在线合作医院
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理疗科
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戈谢病出现最明显的症状表现主要为血液学改变，常于幼年期即开始肝脾大，呈进行性增大，可伴腹胀及疼痛。有贫血，属正细胞正色素性，可能主要由脾功能亢进，红细胞寿命缩短所致，而不是由于骨髓内戈谢细胞浸润排斥造血。
2018-12-22 11:53
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就医问药
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什么是戈谢病? 戈谢病(Gaueher disease)又名脑苷脂病，是一种常染色体隐性遗传性疾病，系由β-葡萄精脑苷脂酶减少，细胞内大量储存脑苷脂，形成有特殊形态的戈谢细胞所致。法国皮特医生PhillipeGaucher在1882年首先报道，以犹太人最多见。50年后Aghion报道戈谢病是由于葡糖脑苷脂(G.C.)在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积所致。Brady等在1964年发现葡糖脑苷脂的贮积是由β-葡糖苷酶-葡糖脑甘酯酶(GBA)缺乏所致，为戈谢病的诊断和治疗提供了理论依据。 查看全文»
