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李希弘 医师
家庭医生在线合作医院
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肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。患者因铜代谢异常，含铜量过高，出现浑身哆嗦症状。治疗方法包括饮食调整、药物治疗、对症治疗、定期监测以及必要时的手术治疗等。 1. 饮食调整：避免食用含铜高的食物，如动物肝脏、坚果、巧克力等。 2. 药物治疗：常用药物有青霉胺、二巯丁二酸胶囊、曲恩汀等，有助于促进铜排出。 3. 对症治疗：针对浑身哆嗦的症状，可使用抗帕金森药物，如左旋多巴。 4. 定期监测：定期检查血清铜、铜蓝蛋白、肝功能等指标，评估治疗效果和病情变化。 5. 手术治疗：对于药物治疗效果不佳的患者，可能需要考虑肝移植手术。 肝豆状核变性虽然治疗过程较为复杂，但通过综合治疗和长期管理，患者的症状可以得到有效控制，提高生活质量。患者需保持积极的心态，遵循医嘱，定期复查。
2024-12-09 03:16
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什么是肝豆状核变性? 肝豆状核变性(HLD)由Wilson(19l2)首报，是一种遗传性铜代谢障碍，以豆状核、肝、肾和角膜铜沉积表现的各种 异常为特征。临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环(Kayser-Fleischer ring，K-F环)。发病率各国报道不一，据流行病学调查结果，约为15～30/100万。基因频率约0.003～0.007，杂合子频率稍大于0. 01。本病在我国尚无流行病学的大宗资料报告，根据广州中山一院神经科1981～1991年神经遗传专科门诊957例初诊病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部单基因遗传病的第2位，可见本病在我国并不少见。 查看全文»
