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回答1
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薛祖洋 医师
冠县人民医院
二级甲等
儿科
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肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，治疗药物主要包括驱铜药物、阻止铜吸收的药物、保肝药物、改善神经系统症状的药物以及补充微量元素的药物等。 1.驱铜药物：青霉胺是常用的驱铜药物，能促进铜离子排出。二巯丁二酸胶囊也有较好的驱铜效果。 2.阻止铜吸收的药物：锌剂如硫酸锌，能减少肠道对铜的吸收。 3.保肝药物：如水飞蓟素，可保护肝细胞，减轻肝损伤。 4.改善神经系统症状的药物：如维生素 B6，有助于改善神经系统功能。 5.补充微量元素的药物：补充钙、铁等微量元素，有助于维持身体正常代谢。 肝豆状核变性患者需在医生的指导下规范用药，定期复查，监测病情变化。同时，要注意饮食，避免食用含铜高的食物。治疗过程中，应遵循医嘱，不可自行增减药量或停药。
2024-11-21 23:16
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什么是肝豆状核变性? 肝豆状核变性(HLD)由Wilson(19l2)首报，是一种遗传性铜代谢障碍，以豆状核、肝、肾和角膜铜沉积表现的各种 异常为特征。临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环(Kayser-Fleischer ring，K-F环)。发病率各国报道不一，据流行病学调查结果，约为15～30/100万。基因频率约0.003～0.007，杂合子频率稍大于0. 01。本病在我国尚无流行病学的大宗资料报告，根据广州中山一院神经科1981～1991年神经遗传专科门诊957例初诊病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部单基因遗传病的第2位，可见本病在我国并不少见。 查看全文»
