肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。如果病情严重且未得到有效治疗，是有可能导致死亡的。其影响因素包括病情严重程度、治疗及时性、患者依从性、有无并发症、个体差异等。 1. 病情严重程度：病情越重，对肝脏、神经系统等损害越大，死亡风险越高。如已出现严重肝硬化、肝衰竭，或严重的神经系统症状，如吞咽困难、呼吸困难等，死亡风险增加。 2. 治疗及时性：早期诊断并及时进行规范治疗，如驱铜治疗、饮食控制等，可有效控制病情，降低死亡风险。若延误治疗，病情进展迅速，预后较差。 3. 患者依从性：患者能否严格遵循医嘱进行治疗，包括按时服药、控制饮食等，对预后影响较大。依从性差可能导致治疗效果不佳，增加死亡风险。 4. 有无并发症：若并发严重感染、上消化道大出血、肝性脑病等并发症，会显著增加死亡的可能性。 5. 个体差异：不同患者对疾病的耐受和反应不同，个体的基础健康状况、免疫系统功能等也会影响预后。 总之，肝豆状核变性患者如果能早期诊断、积极治疗，并严格遵循医嘱，控制病情进展，是可以提高生活质量、延长生存期的。但如果病情严重且未得到有效管理，确实存在死亡的风险。