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戈谢病发病时间是多少

戈谢病

您好,戈谢病发病时间是多少?

  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    龚峻梅 副主任医师

    南方医科大学中西医结合医院

    三级甲等

    血液肿瘤科/血液病科

    进展可快可慢,进展慢者脾脏大尤甚,有时有脾梗死或脾破裂而发生急腹症症状,肝脏呈进行性肿大但不如脾脏肿大明显,病程久者皮肤及黏膜呈茶黄色,常误诊为黄疸,暴露部位如颈、手及小腿最明显,呈棕黄色,眼球结膜上常有楔形睑裂

    2015-01-04 08:55
  • 回答2

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    田彦素 医师

    江苏靖江市太和医院

    一级甲等

    妇科

    你好,不好确定,一般进展可快可慢,进展慢者脾脏大尤甚,有时有脾梗死或脾破裂而发生急腹症症状,肝脏呈进行性肿大但不如脾脏肿大明显,病程久者皮肤及黏膜呈茶**,常误诊为黄疸,暴露部位如颈、手及小腿最明显,呈棕**,眼球结膜上常有楔形睑裂,最好及时去正规医院详检后治疗较好,

    2015-01-04 17:34
就医问药

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什么是戈谢病?   戈谢病(Gaueher disease)又名脑苷脂病,是一种常染色体隐性遗传性疾病,系由β-葡萄精脑苷脂酶减少,细胞内大量储存脑苷脂,形成有特殊形态的戈谢细胞所致。法国皮特医生PhillipeGaucher在1882年首先报道,以犹太人最多见。50年后Aghion报道戈谢病是由于葡糖脑苷脂(G.C.)在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积所致。Brady等在1964年发现葡糖脑苷脂的贮积是由β-葡糖苷酶-葡糖脑甘酯酶(GBA)缺乏所致,为戈谢病的诊断和治疗提供了理论依据。 查看全文»

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