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李瑾 副主任医师
广东省第二人民医院
三级甲等
生殖医学中心
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XX单纯性腺发育不全患者为女性表型，身高正常，类去睾体型，原发闭经，神经性耳聋发生率较高。乳房及第二性征不发育，内外生殖器为发育不良的女性，有输卵管、子宫及阴道。用人工周期可以来月经。性腺条索状，但染色体为46，XX区别于XY类型。此类患者出生后也均按女性生活，因青春期乳房不发育或原发闭经而就诊。成年时血中雌激素水平低下，促性腺激素水平升高。不同于XY单纯性腺发育不全的是性腺发生肿瘤甚少。
2014-07-27 07:32
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回答2
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刘浩庆 医师
肇庆市大旺开发区医院
一级
全科
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你好，单纯性腺发育不全该病又称真性卵巢发育不全.卵巢不发育,女性生殖器发育不良,无畸形,女性第二性征发育差,无身材矮小及特纳综合征的特征.【辅助检查】染色体组型为46,XX,血雌激素水平低,FSH显著增高.【治疗】生殖功能不能建立,只能采用雌、孕激素人工周期替代疗法或中医中药治疗。
2014-08-02 04:54
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