单纯性表皮松解症的初期症状是什么？_即问即答

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单纯性表皮松解症的初期症状是什么？

2014-04-07 14:53 点击扫描二维码更精彩

疾病：大疱性表皮松解症

问题：

单纯性表皮松解症的初期症状是什么

回答1
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程喜平主任医师

广州医科大学附属第一医院

三级甲等

皮肤科

⒈单纯型大疱性表皮松解症（EBS) 是以表皮内水疱为特征，主要由角蛋白突变所引起的一组遗传性皮肤病，侵袭1/4万人群。根据临床的严重性进一步分成不同亚型单纯型大疱性表皮松解症家族的外显率高，且它最严重的亚型，疾病在出生时就表现明显。 ⒉营养不良型大疱性表皮松解症在水疱形成后愈合常伴有瘢痕和粟粒疹形成。因锚丝Ⅶ型胶原突变而致表皮下水疱。主要包括4种亚型，即Cockayne Touraine显性遗传型Pasini白色丘疹样显性遗传型、局限型隐性遗传型和泛发性隐性遗传型。此外，还有一些罕见亚型。如Bart综合征，新生儿暂时性大疱性表皮松解症等。
2014-04-08 08:57

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回答2
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李强医师

潍坊市人民医院

三级甲等

普内科

你好，单纯性表皮松解症的初期症状是以表皮内水疱为特征，主要由角蛋白突变所引起的一组遗传性皮肤病，侵袭1/4万人群，根据临床的严重性进一步分成不同亚型单纯型大疱性表皮松解症家族的外显率高，且它最严重的亚型，疾病在出生时就表现明显。
2014-04-11 12:00

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什么是大疱性表皮松解症? 　　大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa，EB)又称先天性疱疮，分为遗传性和获得性两种。遗传多见。各型大疱性表皮松解症的共同特点是皮肤在受到轻微摩擦或碰撞后出现水疱及血疱。单纯型的皮损最轻，最为表浅，愈后一般不留瘢痕。营养不良型的皮损多较重，愈合遗留明显的瘢痕。交界型罕见，生后即有广泛的水疱、大疱及形成大片糜烂面，预后差，大多数在2岁内死亡。查看全文»

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