肝豆状核变性怎么治疗?
肝豆状核变性可以用青霉胺,维生素B6,盐
肝豆状核变性可以用青霉胺,维生素B6,盐酸苯海索片,肌苷,葡醛内酯片进行长期治疗吗
病友年龄:27 病友性别:男
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回答1
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张丽芳 主任医师
广州医科大学附属脑科医院
三级甲等
神经内科
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肝豆状核变性的治疗:
2012-03-14 09:46
1.低铜饮食,每天食物中含铜量不可以大于1毫克,不要进食动物内脏、鱼虾海鲜和坚果等含铜量高的食物。
2.药物治疗可应用二巯基丙醇、二巯丁二酸、二巯丙磺酸钠、D-青霉胺、依地酸二钠钙及锌制剂等药物。肝豆状核变性患者出现并发症往往病情加重,如不及时、准确的处理,部分患者预后较无并发症的患者差。
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回答2
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周宏 主任医师
温州市中心医院
三级甲等
肛肠外科
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患有肝豆状核变性的患者应该注意低铜饮食,每日食物中含铜量不应>1mg,不宜进食动物内脏、鱼虾海鲜和坚果等含铜量高的食物。一般可用二巯基丙醇积极治疗的。
2012-03-14 13:05
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回答3
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吴丽 主任医师
郑州市中心医院
三级甲等
儿科
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你好!此病为是一种与遗传有关的铜代谢障碍引起的疾病,属常染色体隐性遗传,有家族倾向。因为肝豆状核变性的遗传方式是常染色体隐形遗传,并非所有带有这种不正常基因的人都会患病。如果只是携带1个不正常基因则是“杂合子”(也称病理基因携带者),杂合子外观正常,血清铜蓝蛋白稍低或正常,但终身不会发病,不需治疗。是可以生育的.治疗原则
2012-03-14 16:47
1.低铜饮食;
2.促进体内铜盐排泄;
3.减少铜在肠道吸收;
4.对症、支持治疗;
5.必要时手术治疗。 用药原则
1.早期治疗首选d-青酶胺,同时加用维生素b
6,震颤明显可加用苯海索(安坦)、左旋多巴等。
2.如d-青酶胺治疗出现副作用可加用泼尼松(强的松)或改用三甲基四胺。
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什么是肝豆状核变性? 肝豆状核变性(HLD)由Wilson(19l2)首报,是一种遗传性铜代谢障碍,以豆状核、肝、肾和角膜铜沉积表现的各种 异常为特征。临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环(Kayser-Fleischer ring,K-F环)。发病率各国报道不一,据流行病学调查结果,约为15~30/100万。基因频率约0.003~0.007,杂合子频率稍大于0. 01。本病在我国尚无流行病学的大宗资料报告,根据广州中山一院神经科1981~1991年神经遗传专科门诊957例初诊病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部单基因遗传病的第2位,可见本病在我国并不少见。 查看全文»