早期以下呼吸道急性炎症反应为主,包括肺泡炎,间质性肺炎,肺泡上皮受损,成纤维细胞增生,巨噬细胞中性粒细胞等炎性细胞浸润;由此导致细胞外基质代谢紊乱,某些细胞外基质成分在肺泡和间质内沉积及纤维组织过度修复,造成肺组织结构的紊乱,肺实质损伤,慢性肺纤维增生,肺间质纤维化,胶原沉积,肺泡结构改变,最终发生肺纤维化。肺纤维化的病因：
1.风湿免疫病：系统硬化症,多肌炎/皮肌炎,系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎,混合结缔组织病,强直性脊柱炎；
2、治疗或宝宝药物相关性疾病：抗心律失常药,抗炎药物,抗惊厥药物,化疗药物,维生素,放疗,氧中毒；
3、职业和环境相关性疾病：矽肺,石棉肺,重金属肺,煤尘肺,铍尘肺,氧化铝肺；
4、吸入无机粉尘：滑石粉肺,铁尘肺,锡尘肺；5吸入有机颗粒（过敏性肺泡炎）：饲鸽者肺,农民肺；6原发性疾病（未分类型）肿瘤性疾病：肺淋巴管癌病,支气管肺泡癌,肺淋巴瘤Kaposi肉瘤；
7、特发性纤维化疾病：物发性纤维化,家族性特发性肺间质纤维化,急性间质性肺炎,脱屑性间质性肺炎,非特异性间质性肺炎,淋巴细胞性间质性肺炎,自身免疫性肺间质纤维化；
8、其它：神经纤维瘤病,结节硬化症结节病,嗜酸性粒细胞性肺炎,肺泡蛋白沉淀症,弥漫性肺泡出血综合症,肺泡微结石症,转移直接性钙化。
目前还是缺乏专治的药物，要积极配合医生的治疗。

您好，肺纤维化是以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质聚集并伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的一大类肺疾病的终末期改变，也就是正常的肺泡组织被损坏后经过异常修复导致结构异常。要积极配合医生进行治疗。

肺间质纤维化是多种肺部疾病的最后结局，其病因各异，但其表现的临床症状、影像和肺功能等却有某些相似之处，其发病机制、病理特征也具有某些共性特点。根据肺纤维化属于肺络痹阻的病机特点，从中医学络病辨治，以活血化痰通络法作为肺纤维化的根本大法贯穿治疗始终，收到了较好的临床疗效。