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刘万里 主治医师
日照市中医医院
三级甲等
内科
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神经元性变性疾病,发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞,约有5%-7%的患者和基因免疫异�虿《靖腥舅��其余患者病因不明,有报道说和重金属,化学中毒以及周围环境有关.早期的治疗多以激素及营养疗法治疗,但疗效难以控固. 治疗建议:以中药增强机体免疫功能,提高肌体抗病能力.营养神经,中西医结合扩张微循环使受损残余神经得到充分的血供,预防病情继续发展.再以兴奋神经,激活麻痹和休克的神经细胞代偿已损的神经细胞以增强神经细胞间的传导冲动恢复肢体功能.
2011-06-09 19:28
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杨继民 主治医师
太原市第二人民医院
二级甲等
方便门诊
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1、下运动神经元型 常常出现在多于30岁左右发病。对于运动神经元病的初期症状则表现在颅神经损害,舌肌萎缩,伴有抖动,以后腭、咽、喉肌,咀嚼肌等也会慢慢出现无力,导致病人构音不清,吞咽困难,咀嚼无力等。如果出现病变往往会危害脊髓前角者,称为进行性脊骨萎缩症,也因它常常出现在成年人身边,所有也称成年型脊肌萎缩症;也会出现在婴儿期或少年期出现,被称为婴儿型和少年型脊肌萎缩症;倘病变主要危害延髓肌者就称为进行性延髓麻痹或进行性球麻痹。
2、上运动神经元型 现象表现为肢体无力、发紧、动作不灵。由于病变通常先危害下胸髓的皮质脊髓束,所以该病的出现往往会从双下肢起,之后慢慢危害到双上肢,其中下肢最严重。肢体力弱,肌张力增长,走路不稳,出现痉挛性剪刀步态,腱反射亢进,病理反射阳性。如果病变危害双侧皮质脑干,则发觉假性球麻痹病症,表现发音清、吞咽障碍,下颌反射亢进等,有这些症状称原发性侧索硬化症,在临床上不常见,常常处在早成年后,通常进展非常缓慢。
3、上、下运动神经元混合型 本病多在40到60岁间,约5~10%有家族遗传史,病程进展快慢每个患者都不同。
平常以手肌无力、萎缩为初期症状表现。通常从一侧开始以后再波及对侧,随病程发展发现上、下运动神经元混合损害症状,称肌萎缩侧索硬化症。病程晚期病人会出现全身肌肉消瘦萎缩,不能抬头,呼吸困难,甚至卧床不起。
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什么是运动神经元病? 运动神经元病(motor neuron disease,MND)是一组病因未明的选择性侵犯上下两级运动神经元的慢性进行性变性疾病。病变范围包括脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体。临床特点为下运动神经元损害引起的肌萎缩、肌无力和上运动神经元(锥体束)损害的体征并存临床上分为肌萎缩侧索硬化症、进行性脊肌萎缩症、进行性延髓麻痹及原发性侧索硬化。感觉系统和括约肌功能一般不受影响。最常见的MND类型肌萎缩性侧索硬化(amyotrophic lateralsclerosis,ALS)呈全球性分布,年发病率约2/10万,人群患病率(4~6)/10万同90%以上为散发病例。成人MND通常在30~60岁起病,男性多见。 查看全文»