何处能买到苯丙酮尿症婴儿奶粉？
男1岁来自山东健康咨询描述：
何处能买到苯丙酮尿症婴儿奶粉
想柯大夫帮您解决什么问题：感谢医生为我快速解答——该如何治疗和预防
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回答1
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胡向耘 副主任医师
南昌大学第四附属医院
三级甲等
儿科
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苯丙酮尿症是属于国家免费治疗的疾病，一般在妇幼保健院都是免费提供低苯丙氨酸奶粉的。可以咨询通知您宝宝诊断的医院。
2012-11-12 16:15
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回答2
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田彦素 医师
江苏靖江市太和医院
一级甲等
妇科
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你好：很多商场都能买到苯丙酮尿症婴儿奶粉。建议尽量选择大牌子的，去大商场里买美素和美赞臣的都可以。苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出.建议婴儿不要食用任何蛋白质食物，只可吃一些去除了苯丙氨酸的特别蛋白质食品。
2012-11-14 15:49
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什么是苯丙酮尿症? 苯丙酮尿症( phenylketonuria，PKU)是由于苯丙氨酸代谢途径中酶缺陷，使体内各组织不能将苯丙氨酸羟化为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其代谢物蓄积体内，引起一系列的功能异常，患儿尿中排出大量苯丙酮酸等代谢产物。本病是一种较常见的氨基酸代谢病，是引起智能缺陷最常见的先天性代谢病，由FoLling(1934)首报，以鼠味、面色白晰和皮炎为特征。未经治疗的患者会出现脑组织损伤和不可逆的智力发育障碍，重症患儿可于3岁内死亡。根据国内11省市新生儿筛查结果，发病率为1/16500(国外发病率为1/4500～1/100000，平均为1/12000)。 查看全文»
