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卟啉症是绝症吗?

卟啉病

卟啉症是绝症吗?

  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    张亚雷 副主任医师

    广州医科大学附属第一医院

    三级甲等

    胸部肿瘤科

    卟啉症不是绝症,通过药物或者是照射治疗,日常注意防晒可以缓解症状。 又叫做血紫质病,是由于先天性或者是后天性原因,人体内缺乏某种酶或酶活性降低,导致其代谢障碍所产生的一系列症状,如易受日光灼伤,在暴露部位皮肤出现红斑、水疱、血疱、糜烂,愈合后常遗留有粟丘疹、疤痕以及色素沉着等。

    2019-08-07 08:49
  • 回答2

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    王海龙 医师

    邢台市威县第二人民医院

    二级甲等

    内科

    患者好,不是,主要是由于血红素合成途径当中,由于缺乏某种酶或酶活性降低而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病,可以是先天性疾病也可以是后天出现。临床主要包括光感性以及消化系统症状、精神神经症状,还有可能会伴有皮肤的症状。大多儿童起病,夏重冬轻,日晒后会更明显的一种皮肤表现。主要是要消除可能的诱因,忌酒、停用可能加重病情的药物、避光、防晒、使用遮光剂。对于迟发性皮肤卟啉病可以口服羟氯喹进行治疗,必要的情况下可以采用放血疗法。如果是红细胞生成性原卟啉病,可口服β-胡萝卜素降低光敏感。

    2019-07-25 22:38
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什么是卟啉病?   卟啉是血红素生物合成的中间代谢产物,与铁鳌合成血红素再与珠蛋白结合成血红蛋白,其间经过一系列特异性酶的作用。卟啉病(porphyria)又称紫质病,系由血红素生物合成途径中特异酶缺乏所致的一种卟啉代谢紊乱代谢病,可分为先天性和后天性两类。 主要累及神经系统和皮肤,临床主要有光敏性皮肤损害、器质性肝病及神经系统功能障碍等三大症状群。 查看全文»

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