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心肌淀粉样变性怎么回事?

淀粉样变性

心肌淀粉样变性怎么回事?

  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    许顶立 主任医师

    南方医科大学南方医院

    三级甲等

    心血管内科

    心肌淀粉样变性,一种罕见的心脏疾病,特征为异常蛋白质在心肌间质沉积,形成淀粉样物质,影响心脏功能。病理类型多样,包括原发性、继发性、遗传性和老年性淀粉样变性等,每种类型有其特定的发病机制和临床表现。一旦身体出现不适,应立刻就医,遵从医生的指示进行治疗,不宜自行开药。
    1.原发性淀粉样变性:由轻链淀粉样蛋白(AL型)沉积所致,常累及心脏、肾脏和消化道。
    2.继发性淀粉样变性:多由慢性炎症或感染疾病引发,如结核、类风湿性关节炎,沉积物为AA型淀粉样蛋白。
    3.遗传性淀粉样变性:与特定基因突变有关,如转甲状腺素蛋白(TTR)淀粉样变性,影响神经和心脏。
    4.老年性淀粉样变性:随年龄增长,心脏中沉积的淀粉样蛋白增多,可能与年龄相关的心脏病有关。
    5.临床表现:心肌淀粉样变性患者常出现心律失常、充血性心力衰竭、心脏扩大等症状,严重时可致猝死。
    鉴于心肌淀粉样变性的复杂性和多样性,诊断和治疗需个体化。治疗策略包括针对病因的药物治疗,如化疗药物、免疫调节剂,以及支持性治疗和心脏移植等,旨在控制病情进展,改善生活质量。早期诊断和干预对预后至关重要。

    2019-07-27 20:22
  • 回答2

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    汪敏 主治医师

    浙江工业大学医院

    一级

    内科

    患者您好,心肌淀粉样变性是一种心肌功能紊乱的疾病,在心肌组织内沉积有淀粉样的蛋白质。心肌淀粉样变性临床上一般分为原发性和继发性,继发性的心肌淀粉样变性常继发于结核、类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、慢性骨髓炎以及慢性化脓性和消耗性疾病等,也可继发于多发性骨髓瘤。找不到原因的心肌淀粉样变性称为原发性心肌病变性,常与遗传有关。心肌淀粉样变性主要表现同限制性心肌病的表现,主要的临床症状是心衰、体位性低血压、心绞痛以及心律失常等,心肌淀粉样变性的诊断金标准是心肌内膜组织活检。祝健康。

    2019-07-26 10:10
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什么是淀粉样变性?   淀粉样变性(amyloidosis,AL)为单克隆免疫球蛋白(Ig)轻链沉积于脏器和软组织,引起器官功能损害,沉积物对碘和硫酸的颜色反应与淀粉相似,故名。很少为单克隆重链淀粉样变性,有原发与继发之分,原发性AL属浆细胞病,继发性AL其原发病有慢性感染、肿瘤、免疫风湿病、多发性骨髓瘤及其他淋巴浆细胞病。 查看全文»

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