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回答1
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张久军
长春妇科医院
呼吸科
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1、呼吸困难，活动后尤其明显，并且病情呈进行性的加重趋势，原因是纤维化的肺部病变导致了限制性通气功能障碍及换气功能障碍，通气和换气功能障碍的共同作用下，引起缺氧及二氧化碳潴留，临床症状表现为呼吸困难。2、约半数的患者会有杵状指，其发病机理是肺纤维化导致机体长期的慢性缺氧而形成的，会有手指及足趾的末节的肥大。3、发生肺源性心脏病，由于肺纤维化压迫肺部小动脉及动脉血管的增生，导致肺动脉高压的发生，右心室射血的前负荷即肺动脉的压力，所以肺动脉的高压增加了右心室的做功，长期作用下最终发生心力衰竭。
2019-08-14 18:42
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什么是特发性肺纤维化? 特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一种病因未明的弥漫性肺间质纤维化疾病。由Hamman和Rich首先报道，故又称Hamman-Rich综合征，由于本病基础病变为肺泡炎，1964年Scadding提出致纤维化肺泡炎(fibrosing alveoritis)病名，因病因未明，称之为隐原性致纤维化肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis，CFA)。多见于中老年人，呈亚急性或慢性过程。由于存在免疫异常及家族性发病史，考虑可能为自身免疫性疾病，与遗传有关。急性型可发热，但罕见，预后差，平均存活3年左右，65%～75%死于呼吸衰竭和肺部继发感染。 查看全文»
