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回答1
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杜荣昌 主任医师
苏州肤康皮肤病医院
皮肤科
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结节性硬化症(TSC)又称Bourneville病，是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征，也有散发病例。其白斑往往呈现贫血痣样外观，但是大多数呈柳叶形状，多发生于躯干部位，数目3-5个不等。结节性硬化症的叶状白斑常保持不变。可出现脑、皮肤、周围神经、肾等多器官受累，临床特征是面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。
2019-11-23 11:28
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就医问药
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什么是结节性硬化症? 结节性硬化病(tuberous sclerosis)又称Bourneville病、Pringle病、Bourneville-Pringle母斑症、结节性脑硬化综合征、弥散性皮脂腺腺瘤、中枢性神经纤维瘤病。是一种少见的先天性疾病，属常染色体显性遗传。表现为面部有蝴蝶血管痣、轻度痴呆和癫痫发作。无特效治疗。它有皮肤损害、智力缺陷、癫痫等三大特征。此病在许多器官中都有变化，属于错构瘤样增生。发病率为l/10万，患病率为5/10万，男女之比约2：1。国内迄今已有多起报道，共四百余例，发病多在7岁前，作者50年代所见3例，有2例也在7岁前以癫痫发作起病。 查看全文»
