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回答1
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韩旭 副主任医师
长春妇科医院
呼吸科
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特发性肺纤维化无明确病因,发病机制到目前仍不清楚,多为内因、外因共同作用的结果.好发于老年男性、吸烟者.肺部病理特征为寻常型间质性肺炎,以纤维结缔组织增生为主要特征.糖皮质激素、免疫抑制剂治疗无效,表现为进行性呼吸困难、刺激性干咳.
2019-11-28 17:51
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什么是特发性肺纤维化? 特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种病因未明的弥漫性肺间质纤维化疾病。由Hamman和Rich首先报道,故又称Hamman-Rich综合征,由于本病基础病变为肺泡炎,1964年Scadding提出致纤维化肺泡炎(fibrosing alveoritis)病名,因病因未明,称之为隐原性致纤维化肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis,CFA)。多见于中老年人,呈亚急性或慢性过程。由于存在免疫异常及家族性发病史,考虑可能为自身免疫性疾病,与遗传有关。急性型可发热,但罕见,预后差,平均存活3年左右,65%~75%死于呼吸衰竭和肺部继发感染。 查看全文»