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闫振文 副主任医师
中山大学孙逸仙纪念医院
三级甲等
神经科
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肾上腺脑白质营养不良是一种罕见的遗传性疾病,主要影响神经系统和肾上腺功能。其发病机制复杂,治疗具有挑战性。治疗方法包括药物治疗、饮食调整、康复训练等。若身体出现不适症状,请赶快就医,按照医生的指导进行治疗,切勿自行用药。
2020-03-05 19:35
1. 疾病原理:这是由于基因突变导致的脂质代谢障碍,使得长链脂肪酸在脑白质和肾上腺中异常堆积。
2. 症状表现:患者可能出现视力下降、听力障碍、运动失调、认知功能下降、肾上腺皮质功能减退等症状。
3. 诊断方法:通过基因检测、血液检查、影像学检查等综合判断。
4. 药物治疗:常用药物有氢化可的松、泼尼松等糖皮质激素来补充肾上腺皮质激素;洛伐他汀、辛伐他汀等降脂药改善脂质代谢。
5. 饮食调整:限制长链脂肪酸摄入,增加中链脂肪酸的摄取。
6. 康复训练:包括物理治疗、语言训练等,帮助患者提高生活质量。
肾上腺脑白质营养不良目前难以完全治愈,但早期诊断和综合治疗可以延缓病情进展,提高患者的生活质量。患者应在正规医院接受专业治疗,并遵循医嘱进行长期管理。
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