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回答1
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王晋军 主治医师
山西省柳林县柳林镇卫生院
其他
消化内科
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进行性家族性肝内胆汁淤积病这个是属于遗传性疾病的，是常染色体隐性遗传疾病，发生本病后会引起了胆汁淤积，会出现了黄疸，皮肤发黄，巩膜黄染，身体乏力，精神不振，肝脾肿大，就需要积极的治疗，可以选择用药物治疗和手术治疗的，这样才能好转的，如果是引起肝硬化，那就很难治疗的。
2021-08-13 10:14
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就医问药
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什么是肝内胆汁淤积症? 肝内胆汁淤积症是指肝细胞排泄胆汁功能障碍、胆汁分泌的抑制或胆汁流障碍(如胆管通道梗阻)致使胆汁到达十二指肠的量减少而言。胆汁成分反流入血中，使血液中仅胆汁酸增高而胆红素正常，称为胆汁淤积或淤胆，若血中胆汁酸和胆红素均增高则称为胆汁淤积性黄疸。淤胆是指胆汁的生成或排泌障碍，使胆汁成分在血中潴留，包括胆汁酸、胆红素、胆固醇、ALP同工酶、5’-NT、γ-GT等，脂蛋白也常增高。根据胆汁淤积发生部位不同，通常以肝门为界限分为肝内和肝外胆汁淤积两大类。病理上肝内胆汁淤积以小叶中央周围肝内胆汁淤积症为著，肝外胆汁淤积时胆汁淤积可在叶间胆管见到，肝实质有胆汁漏出。电镜下有毛细胆管扩张，内有胆红素管型。临床上以黄疸与瘙痒、黄瘤、消化道症状为其特征。 查看全文»
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