肝豆状核变性症状是什么
肝豆状核变性症状是什么有些什么最主要最明显的表现我最近老感觉肝区痛请问应该怎么查明最近这一个月隐痛曾经治疗情况和效果：无想得到怎样的帮助：肝豆状核变性症状（）
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回答1
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张艳凯 副主任医师
开封市中心医院
三级甲等
全科
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肝豆状核是一种遗传性疾病。临床发病率并不高，大多是先天性疾病。其主要影响铜代谢障碍。而铜代谢障碍常常容易导致肝硬化以及基底节区脑病的问题。临床上常常表现为肝脏疾病以及神经功能障碍的现象。可化验铜的血液浓度来明确诊断。治疗上以注意饮食，必要时采用驱铜药物治疗。
2021-09-10 17:09
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什么是肝豆状核变性? 肝豆状核变性(HLD)由Wilson(19l2)首报，是一种遗传性铜代谢障碍，以豆状核、肝、肾和角膜铜沉积表现的各种 异常为特征。临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环(Kayser-Fleischer ring，K-F环)。发病率各国报道不一，据流行病学调查结果，约为15～30/100万。基因频率约0.003～0.007，杂合子频率稍大于0. 01。本病在我国尚无流行病学的大宗资料报告，根据广州中山一院神经科1981～1991年神经遗传专科门诊957例初诊病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部单基因遗传病的第2位，可见本病在我国并不少见。 查看全文»
