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回答1
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李胜利 副主任医师
南通市第一人民医院
三级甲等
神经内科
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神经性肌强直是一种由于周围神经兴奋性增强,引起肌肉自发性连续活动的慢性逐渐加重的神经肌肉病变。这种疾病的发病原因主要与自身免疫系统调节异常、遗传因素、肿瘤因素等相关。平均发病年龄在40岁左右,主要表现为肌肉蠕动、肌束抽动、肌肉强直,大多数会伴有出汗增多的现象。
2021-10-27 18:01
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什么是肌强直性肌病? 肌强直性肌病(myotonic myopathies)系指受累骨骼肌肉在收缩后不易放松,连续收缩后减轻或消失,寒冷能使症状加重为特征的一组肌肉疾病。包括强直性肌营养不良症、先天性肌强直和副肌强直症等。多数强直性肌病均为一种遗传性疾病。强直性肌营养不良症为常染色体显性遗传。先天性肌强直亦为常染色体显性遗传。先天性副肌强直症为常染色体突变所引起。典型肌肉病理改变为细胞核内移,呈链状排列,肌细胞大小不一,呈镶嵌分布,肌原纤维往往向一侧退缩形成肌浆块,肌细胞坏死和再生不明显。肌强直性肌病患者约半数患者伴智力低下,男性常见睾丸萎缩,但生育力很少下降,因此本病能在家族中传播。玻璃体红晕为早期特征性表现。 查看全文»