什么是血管性血友病_即问即答

即问即答

什么是血管性血友病

2021-11-10 15:56 点击扫描二维码更精彩

疾病：血管性血友病

问题：

什么是血管性血友病

回答1
我们邀请临床执业医师解答上述提问，您可以进行追问或是评价

侯立城主任医师

鹤岗市人民医院

三级甲等

普通内科

血管性血友病是患者体内的血管性血友病因素发生基因突变所造成的一种遗传性出血性疾病。血管性血友病的发生，会导致患者因为血管性血友病因子存在数量减少或者是质量异常的情况，导致患者因为止血障碍而存在出血倾向。现如今还没有一种可以根治血管性血友病，患者在日常生活中一定要尽量避免自身受伤。
2021-11-10 15:58

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什么是血管性血友病? 　　血管性血友病(vWD)，是由于血浆中与因子Ⅷ相关的von Willebrand因子(vWF)的量或(及)质异常所致，伴有因子Ⅷ促凝活性(Ⅷ：C)降低，从而导致临床上表现为止血功能缺陷的出血性疾病。该患者类似于vWDⅡB亚型的异常，利托菌素诱发的血小板聚集反应(RIPA)增高，血浆中缺乏vWF高分子多聚物，为区别于血浆vWF、异常引起的vWD而称之为血小板型vWD或假性vWD。男女均可发病。在遗传性出血性疾病中，其发病率可能仅次于血友病，约为4～10万，但在我国本病发生率较低。查看全文»

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