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回答1
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陈青 副主任医师
保定市第一中医院
三级甲等
普内科
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病人先天中胚层发育不良，心内膜心瓣膜、大血管、骨骼等人体多处组织，均有硫酸软骨素A或C等黏多糖堆积，从而影响了弹力纤维和其他结缔组织纤维的结构和功能，胶原异常。通俗点讲，就是把人体细胞黏合在一块的「胶水」出了问题。1991年，研究人员又通过对家族性患者的研究发现，导致不能产生高质量「胶水」的原因，是15号染色体上编码微纤维蛋白1（FBN1）的基因发生了突变。累及到心脏的内膜和血管就是马凡氏心脏病
2021-12-03 16:38
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就医问药
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