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关于地中海贫血与治疗

2021-12-03 16:56 点击扫描二维码更精彩

疾病：地中海贫血

问题：

关于地中海贫血与治疗

回答1
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侯立城主任医师

鹤岗市人民医院

三级甲等

普通内科

β地中海贫血人类β珠蛋白基因簇位于11p15.5。β地中海贫血的发生主要是由于基因的点突变，少数为基因缺失。α地中海贫血人类a珠蛋白基因簇位于16Pter-p13.3。每条染色体各有2个a珠蛋基因，一对染色体共有4个a珠蛋白基因。大多数a地中海贫血是由于a珠蛋白基因的缺失所致，少数由基因点突变造成。输血和去铁治疗在目前仍是重要治疗方法之一。铁鳌合剂，常用去铁胺，可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收。
2021-12-03 16:57

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什么是地中海贫血? 　　地中海贫血又称海洋性贫血(thalassemla，简称地贫，据全国医学名词审定委员会规定应称为“珠蛋白生成障碍贫血”），是一组遗传性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成，导致血红蛋白的组成成分改变。本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。可将地贫分为α-地中海贫血;β-地中海贫血、δ-地中海贫血、γ-地中海贫血及少见的δβ地中海贫血;以前二种类型常见。查看全文»

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