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回答1
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刘海燕 副主任医师
鹤岗市人民医院
三级甲等
呼吸内科
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肺纤维化是指的正常肺组织被破坏后，由于异常修复而造成的肺部疤痕性变化，发病原因非常复杂，与疾病、药物、环境等因素有关。主要比以干咳为主，同时还会有进行性加重的呼吸困难，最终因为呼吸衰竭而导致死亡，目前治疗方法有限，所以这种疾病的预后较差。急性加重之后即使积极治疗，死亡率也会在50%以上。
2021-12-07 14:13
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就医问药
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什么是特发性肺纤维化? 特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一种病因未明的弥漫性肺间质纤维化疾病。由Hamman和Rich首先报道，故又称Hamman-Rich综合征，由于本病基础病变为肺泡炎，1964年Scadding提出致纤维化肺泡炎(fibrosing alveoritis)病名，因病因未明，称之为隐原性致纤维化肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis，CFA)。多见于中老年人，呈亚急性或慢性过程。由于存在免疫异常及家族性发病史，考虑可能为自身免疫性疾病，与遗传有关。急性型可发热，但罕见，预后差，平均存活3年左右，65%～75%死于呼吸衰竭和肺部继发感染。 查看全文»
