噬血细胞综合征，碱性磷酸酶1，418.0，谷酰转肽酶268._即问即答

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噬血细胞综合征，碱性磷酸酶1，418.0，谷酰转肽酶268.

2021-12-17 21:22 点击扫描二维码更精彩

疾病：噬血细胞综合征

问题：

噬血细胞综合征，碱性磷酸酶1，418.0，谷酰转肽酶268.3

回答1
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侯立城主任医师

鹤岗市人民医院

三级甲等

普通内科

要清楚这个疾病的遗传性是很强的，家族性噬血细胞综合征预后差，疾病进展迅速，要尽早行骨髓移植术。继发性噬血细胞综合征的治疗较为复杂。一方面必须针对原发疾病治疗，例如血液/淋巴系统肿瘤需行化疗，感染相关噬血细胞综合征需抗感染治疗。
2021-12-17 21:23

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什么是噬血细胞综合征? 　　噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome)办称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemoph-agocytic lymphohistioeytosis)，是以发热、肝脾大和全血细胞减少为特征的综合征。组织学特征为组织细胞/巨噬细胞过度增生和活化。本综合征分为两大类，一类为原发性或家族性;另一类为继发性，前者可为遗传性疾病，后者可由感染或肿瘤所致。遗传性HPS的死亡率极高，如果诊断后未经治疗者其中位生存期仅8个月。继发性比原发性HPS的发病率高得多，两者临床经过和预后均不同。查看全文»

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