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回答1
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侯立城 主任医师
鹤岗市人民医院
三级甲等
普通内科
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您好,糖原累积病Ⅵ型的治疗:治疗为碳水化合物饮食,少量多餐。Ⅵ型随着年龄增长,肝脏可缩小,预后较好。糖原累积病Ⅵ型应防治酸中毒:血乳酸高,应服碳酸氢钠。防治感染。避免疲劳和剧烈运动。宜高蛋白饮食少量多餐。
2021-12-23 19:15
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什么是糖原累积症? 糖原代谢病以往称为糖原积累症(glycogen storage disease,glycogenosis.GSD),是由先天性酶缺陷致使糖原浓度或结构异常而引起的糖原代谢紊乱性疾病。糖原的合成与分解经过较复杂的化学变化过程,需要多种酶的参与。不同酶的缺陷可导致不同类型的糖原代谢病。除Ⅷ、Ⅸ型为Ⅹ连锁隐性遗传外,其他为常染色体隐性遗传。发病率约为1/20000~1/25000。 查看全文»