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回答1
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刘海燕 副主任医师
鹤岗市人民医院
三级甲等
呼吸内科
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老年人特发性肺纤维化的发病过程可以概括为肺泡炎、肺实质损伤和修复(或纤维化)几个主要环节,近10年来的临床基础研究和分子生物学的进展,对本病的慢性炎症过程有了进一步认识。无论是特发性或是隐匿性都说明本病的直接致病因子尚不清楚。但因有家族性肺纤维化患者,因此遗传因素或先天性易感因子的存在是颇值得研究。而病毒感染或某些药物是否与本病的发病有关,仍需临床流行病学的调查与研究方能明确。由于部分病人出现自身抗体,肺泡毛细血管壁上有免疫复合物沉淀,可能是自身免疫性疾病。
2021-12-28 13:14
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什么是特发性肺纤维化? 特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种病因未明的弥漫性肺间质纤维化疾病。由Hamman和Rich首先报道,故又称Hamman-Rich综合征,由于本病基础病变为肺泡炎,1964年Scadding提出致纤维化肺泡炎(fibrosing alveoritis)病名,因病因未明,称之为隐原性致纤维化肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis,CFA)。多见于中老年人,呈亚急性或慢性过程。由于存在免疫异常及家族性发病史,考虑可能为自身免疫性疾病,与遗传有关。急性型可发热,但罕见,预后差,平均存活3年左右,65%~75%死于呼吸衰竭和肺部继发感染。 查看全文»