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尿黑酸尿与褐黄病的病因

2021-12-28 16:26 点击扫描二维码更精彩

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尿黑酸尿与褐黄病的病因

回答1
我们邀请临床执业医师解答上述提问，您可以进行追问或是评价

孙先华副主任医师

鹤岗市人民医院

三级甲等

泌尿科

尿黑酸尿与褐黄病的病因不明，属于常染色体隐性遗传病。尿黑酸长期聚积在体内各器官中，可引起褐黄病。黑尿、皮肤棕黄色色素沉着及关节炎是本病独特的三联症，在正常情况下，酪氨酸转化为羟苯丙酮酸，再经羟苯丙酮酸氧化酶转化为尿黑酸，当遗传性缺乏尿黑酸氧化酶时，酪氨酸代谢终止于尿黑酸水平，不再进一步转化为乙酰乙酸，由此过量的尿黑酸由尿排出并在空气中氧化成黑素，使尿液变黑。
2021-12-28 16:29

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