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小儿肺泡性蛋白沉积症怎么回事

2021-12-28 21:45 点击扫描二维码更精彩

疾病：婴幼儿

问题：

小儿肺泡性蛋白沉积症怎么回事

回答1
我们邀请临床执业医师解答上述提问，您可以进行追问或是评价

王一川主任医师

佳木斯市妇幼保健院

三级甲等

儿科

肺泡性蛋白沉积症是一种亚急性、进行性呼吸功能不良，肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病。又称肺泡磷脂沉着症，是一种原因不明的少见慢性肺疾病，其特点为肺泡内有富含脂质的糖原染色阳性蛋白物质沉着，这些物质被称作表面活性物质，是磷脂和各种表面活性蛋白的混合物。由于肺泡腔和气道内堆聚过量的表面活性物质，致使肺的通气和换气功能受到严重影响，导致呼吸困难。呼吸困难是肺泡蛋白沉积症最为突出的临床表现。儿童阶段的PAP有2种类型：致死性的先天性PAP和后天获得性的PAP。
2021-12-28 21:48

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