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回答1
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魏巍 副主任医师
天津市第二人民医院
三级甲等
肝病
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间歇性血卟啉病属于染色体显性遗传病,简称AIP,血红素生物合成途径中胆色素原脱氨酶的先天或获得性缺陷,才导致血卟啉过度生成,从而引起代谢疾病。此类病非常复杂、容易复发,并发症也非常多。目前来看,治疗方法有很多种,新兴的一种治疗方法是基因治疗,不一定要选择肝移植。具体治疗方案,请到正规的专业医院检查咨询。
2022-04-08 10:26
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什么是血卟啉病? 血卟啉病又称紫质病,是由于血红素合成途径中特异酶缺乏所致的一种卟啉代谢紊乱疾病,主要病理变化为体内卟啉代谢紊乱,引起全身多个系统和器官的临床症状,主要是皮肤症状、腹部症状及神经系统症状三组表现。可分为先天性和后天性两类及(或)卟啉前体和胆色素原生成增多、浓缩异常升高和排泄增多,并存组织中蓄积。该病主要累及神经系统和皮肤。由于临床发病率并不高,而且多因急性腹痛伴精神症状起病,易造成误诊,甚至因为滥用药物诱发危象。 查看全文»