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林锋瑞 医师
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结节硬化临床一般是指结节性硬化症，这是一种染色体显性遗传疾病。 结节性硬化症的染色体显性遗传会累积多系统，包括神经、皮肤、心脏、肝脏等。婴幼儿时期主要症状是癫痫痉挛性发作，随着病情的发展，会出现全面强制性痉挛性发作，同时还会伴随精神发育迟滞、智商低下、情绪不稳定等。皮肤方面早期会有色素脱失改变，随着病情的发展会出现血管纤维瘤、鲨革斑。这种疾病没有很好的治疗方法，不能治愈，但可以通过严密的监测和治疗，改善症状，提高生存质量。
2023-04-10 13:32
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就医问药
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什么是结节病? 结节病(sarcoidosis)又称肉样瘤病，是一种病因不明的多器官系统疾病，其特征是许多脏器存在非干酪性肉芽肿，活动性病变部位细胞免疫增强。肉芽肿由聚集的上皮样细胞、少量多核巨噬细胞及其周围淋巴细胞构成，类似结核性肉芽肿，但无干酪坏死及结核菌存在。 死的上皮样细胞肉芽肿性疾病，可侵犯全身多个器官。其中以肺、淋巴结、皮肤、眼、肝、脾、骨骼和神经系统受累多见。病变可累及全身各脏器，以肺部受累最多见，约占90%以上。本病常见于30-50岁成年人，欧美国家发病率较高，瑞典年发病率为64/10万，英国为20/10万，我国自20世纪50年代起陆续报道，但缺乏流行病学资料。 查看全文»
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