大前庭水管综合征患者一般在两岁左右发病，主要的临床表现为听力下降，也有少数患者会表现为突发性耳聋或发作性眩晕伴随听力下降，还可能并发反应迟缓、行走不稳等症状。 1、耳聋：本病的主要症状是感音神经性聋，双耳受累较多见，发病突然或隐匿，听力下降呈进行性或波动性，偶也可见突发性耳聋。2、眩晕：少数患者可出现发作性眩晕或平衡障碍、共济失调等 大前庭导水管综合征一般是指大前庭水管综合征，其症状主要包括耳聋、突发性耳聋、眩晕等。1、耳聋：主要为感音神经性耳聋，双耳受累较多见。耳聋可从出生后至青春期这一年龄段内任何时期开始发病，且发病突然或隐匿，听力下降呈进行性或波动性，听力受损以高频为主。2、突发性耳聋：可能是感音神经性耳聋的开始，也可能是在原有感音神经性耳聋的基础上，突然出现听力明显下降，此种突发的耳聋是很多患儿就诊的原因。3、眩晕：少数患者可能出现发作性眩晕或者平衡障碍、共济失调等症状。例如：在疾病的活跃期，患者可能出现眩晕、听力下降等症状，而在疾病的间歇期，患者可能没有眩晕的症状，且听力也会有所恢复。