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回答1
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闫振文 副主任医师
中山大学孙逸仙纪念医院
三级甲等
神经科
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肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病，会导致铜在体内蓄积，引起多系统损害。治疗药物除硫酸锌外，还有青霉胺、二巯丁二酸、二巯丙磺钠、依地酸钙钠等。若身体感到不适，务必立刻就诊，遵循医生的建议进行治疗，切勿自行开处方。 1.青霉胺：是治疗肝豆状核变性的经典药物，能促进铜离子排出。但可能引起过敏、白细胞减少等不良反应。 2.二巯丁二酸：能与铜离子结合，形成稳定的络合物后排出体外。副作用相对较少。 3.二巯丙磺钠：具有较强的驱铜作用，使用时需注意观察有无过敏等症状。 4.依地酸钙钠：可与铜离子形成稳定的络合物，通过肾脏排泄。但可能影响钙、锌等微量元素代谢。 5.锌剂：除硫酸锌外，还有葡萄糖酸锌等，能阻止肠道对铜的吸收。 肝豆状核变性患者应在医生指导下，根据病情选择合适的药物治疗，并定期复查，监测血铜、尿铜及肝肾功能等指标。同时，注意饮食控制，避免食用含铜高的食物。
2024-12-04 19:38
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什么是肝豆状核变性? 肝豆状核变性(HLD)由Wilson(19l2)首报，是一种遗传性铜代谢障碍，以豆状核、肝、肾和角膜铜沉积表现的各种 异常为特征。临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环(Kayser-Fleischer ring，K-F环)。发病率各国报道不一，据流行病学调查结果，约为15～30/100万。基因频率约0.003～0.007，杂合子频率稍大于0. 01。本病在我国尚无流行病学的大宗资料报告，根据广州中山一院神经科1981～1991年神经遗传专科门诊957例初诊病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部单基因遗传病的第2位，可见本病在我国并不少见。 查看全文»
