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回答1
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闫振文 副主任医师
中山大学孙逸仙纪念医院
三级甲等
神经科
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肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍疾病，即使无症状也不能轻易停药。涉及疾病原理、治疗周期、药物选择、定期复查、生活注意事项等。健康无小事，身体不适切莫忽视。及时就医，根据医生指导进行治疗，早日恢复健康。 1.疾病原理：患者体内铜代谢异常，导致铜在肝脏、大脑等器官沉积。 2.治疗周期：这是一种慢性病，需要长期甚至终身治疗来维持铜代谢平衡。 3.药物选择：常用药物如青霉胺、二巯丁二酸胶囊、二巯丙磺钠等，帮助促进铜排出。 4.定期复查：监测血铜、尿铜、肝功能等指标，评估治疗效果和调整用药。 5.生活注意事项：低铜饮食，避免食用含铜高的食物，如动物肝脏、坚果等。 总之，肝豆状核变性患者即使无症状，也不应自行停药，务必遵循医生建议，定期复查，保持良好的生活习惯，以控制病情。
2024-12-04 20:28
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什么是肝豆状核变性? 肝豆状核变性(HLD)由Wilson(19l2)首报，是一种遗传性铜代谢障碍，以豆状核、肝、肾和角膜铜沉积表现的各种 异常为特征。临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环(Kayser-Fleischer ring，K-F环)。发病率各国报道不一，据流行病学调查结果，约为15～30/100万。基因频率约0.003～0.007，杂合子频率稍大于0. 01。本病在我国尚无流行病学的大宗资料报告，根据广州中山一院神经科1981～1991年神经遗传专科门诊957例初诊病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部单基因遗传病的第2位，可见本病在我国并不少见。 查看全文»
