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是否有特定的人群或因素导致这些人更容易患噬血细胞综合征?

噬血细胞综合征

是否有特定的人群或因素导致这些人更容易患噬血细胞综合征?

  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    郑润辉 副主任医师

    广州医科大学附属第五医院

    三级

    血液内科

    是的,科学家已经发现了一些特定的人群更容易患噬血细胞综合征: (1)基因缺陷:目前已经发现了17个与噬血细胞综合征相关的基因,这些基因主要影响NK细胞的脱颗粒功能和杀伤功能。携带这些不良基因的人,免疫功能受损,更容易在某些触发因素(如EB病毒感染)的作用下发生噬血细胞综合征。 (2)恶性肿瘤:有恶性肿瘤的患者,尤其是淋巴瘤、白血病、多种癌症等,由于免疫功能受损,也容易出现噬血细胞综合征。 (3)病毒感染:某些病毒(如EB病毒、HIV等病毒)感染后,如果不能被有效清除,也可能导致噬血细胞综合征。 (4)家族史:有家族史的患者,尤其是携带与HLH相关基因者,更容易发生噬血细胞综合征。通过基因检测可以发现这些不良基因,从而提前预防。

    2024-10-31 15:31
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什么是噬血细胞综合征?   噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome)办称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemoph-agocytic lymphohistioeytosis),是以发热、肝脾大和全血细胞减少为特征的综合征。组织学特征为组织细胞/巨噬细胞过度增生和活化。本综合征分为两大类,一类为原发性或家族性;另一类为继发性,前者可为遗传性疾病,后者可由感染或肿瘤所致。遗传性HPS的死亡率极高,如果诊断后未经治疗者其中位生存期仅8个月。继发性比原发性HPS的发病率高得多,两者临床经过和预后均不同。 查看全文»

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