硬皮病是一种自身免疫性疾病，可累及多个器官。当出现肺部纤维化时，病情较为复杂，需综合考虑多种因素，如疾病进展、症状表现、患者身体状况等。治疗方法包括药物治疗、生活方式调整等。 1.疾病原理：硬皮病导致肺部纤维化的机制主要是免疫系统异常，引起肺部组织炎症和纤维化改变。 2.症状表现：患者可能出现呼吸困难、咳嗽、乏力等症状。 3.检查诊断：通过胸部高分辨率 CT、肺功能检查等明确病情。 4.药物治疗：常用药物有环磷酰胺、吗替麦考酚酯、吡非尼酮等，需遵医嘱使用。 5.生活方式：戒烟，避免接触有害气体，适度运动，增强肺功能。 6.定期复查：监测病情变化，以便及时调整治疗方案。 总之，对于硬皮病伴肺部纤维化，患者应积极配合治疗，改善生活方式，定期复查，以延缓病情进展，提高生活质量。

你好，硬皮病是一种全身性结缔组织病。病因与遗传和免疫异常有关，多发于育龄妇女。其病变特点是胶原增生，炎症细胞浸润，血管堵塞，缺血性萎缩，免疫异常。最初命名为硬皮病，突出其皮肤受损的特征，其后改名进行性系统硬化症，但病情未必都是进行性，故现称系统性硬化症。临床表现为硬皮、雷诺现象、关节痛和内脏损害。治疗原则为：早期保暖、抗炎、抗凝和扩血管，以及给予中药口服治疗。