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苯丙酮尿症患者能否少量摄入苯甲氨酸

苯丙酮尿症

苯丙酮尿症病友,能少量喝带有苯甲氨酸、

病友症状说明(主要症状、发病时间):
苯丙酮尿症
曾经治疗情况和效果:
饮食治疗
想柯大夫帮您解决什么问题:
能少量喝带有苯甲氨酸
化验、检查结果:

  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    徐志雄 副主任医师

    黄岩中医院

    二级甲等

    中西医结合

    苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢障碍性疾病。患者由于肝脏中苯丙氨酸羟化酶缺乏或活性降低,导致苯丙氨酸不能正常代谢。对于能否少量摄入苯甲氨酸,需要综合考虑多个因素,如患者年龄、病情控制情况、饮食结构、身体代谢能力和治疗方案等。 1. 患者年龄:儿童患者处于生长发育关键期,对苯丙氨酸的需求相对严格,少量摄入也可能影响智力发育。成人患者的代谢能力相对稳定,但仍需谨慎。 2. 病情控制:若病情控制良好,少量摄入可能影响较小,但仍需密切监测血液中苯丙氨酸浓度。若控制不佳,应严格限制。 3. 饮食结构:如果患者日常饮食中其他来源的苯丙氨酸已接近限量,再摄入则风险较大。 4. 身体代谢能力:个体代谢能力存在差异,部分患者代谢能力稍强,少量摄入的影响可能较小。 5. 治疗方案:正在接受特殊治疗或药物治疗的患者,需遵循治疗要求控制苯甲氨酸摄入。 总之,苯丙酮尿症患者一般不建议摄入苯甲氨酸,即使是少量也应在医生的严格监测和指导下进行,以避免对健康造成不良影响。

    2024-12-02 17:54
  • 回答2

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    钱立康 副主任医师

    铜陵市妇幼保健院

    二级甲等

    内一科

    苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢障碍疾病,患者肝脏中苯丙氨酸羟化酶缺乏或活性降低,导致苯丙氨酸不能正常代谢。对于能否少量摄入苯甲氨酸,取决于患者的病情控制情况、年龄、身体代谢能力等。 1. 病情控制:若患者病情稳定,且血苯丙氨酸浓度控制良好,在医生严格评估和监测下,可能允许极少量摄入。 2. 年龄因素:年龄较小的患者,身体发育关键,应更严格控制苯甲氨酸摄入。 3. 身体代谢能力:个体代谢能力存在差异,代谢能力较强者,少量摄入风险相对较低。 4. 饮食结构:患者整体饮食结构中苯丙氨酸含量,也会影响能否少量摄入。 5. 医生评估:最终是否能少量摄入,需医生综合多方面因素判断。 总之,苯丙酮尿症患者对于苯甲氨酸的摄入需谨慎,必须在医生的指导下进行,以保障身体健康和正常发育。

    2024-12-03 05:36
就医问药

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什么是苯丙酮尿症?   苯丙酮尿症( phenylketonuria,PKU)是由于苯丙氨酸代谢途径中酶缺陷,使体内各组织不能将苯丙氨酸羟化为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其代谢物蓄积体内,引起一系列的功能异常,患儿尿中排出大量苯丙酮酸等代谢产物。本病是一种较常见的氨基酸代谢病,是引起智能缺陷最常见的先天性代谢病,由FoLling(1934)首报,以鼠味、面色白晰和皮炎为特征。未经治疗的患者会出现脑组织损伤和不可逆的智力发育障碍,重症患儿可于3岁内死亡。根据国内11省市新生儿筛查结果,发病率为1/16500(国外发病率为1/4500~1/100000,平均为1/12000)。 查看全文»

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