肝豆状核变性脾切除 13 年后贫血如何治疗？
洪大夫你好，我是新乡的病人，肝豆状核变性，脾切除13年，现在贫血，该这么治疗？如果方便的话，留个电话号码，我电话咨询您，谢谢！
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回答1
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冯海峰 主治医师
江苏靖江市太和医院
一级甲等
眼科
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肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍疾病，脾切除后出现贫血可能与多种因素有关，如造血原料缺乏、失血、骨髓造血功能异常、溶血性贫血、脾切除后免疫功能改变等。 1. 造血原料缺乏：常见的有缺铁性贫血、巨幼细胞贫血等。缺铁性贫血可补充硫酸亚铁、富马酸亚铁等；巨幼细胞贫血可补充叶酸、维生素 B₁₂。 2. 失血：可能因胃肠道慢性失血导致，需要明确出血原因并治疗，如胃溃疡出血需使用奥美拉唑等抑酸药。 3. 骨髓造血功能异常：需进行骨髓穿刺等检查明确，必要时使用促红细胞生成素等药物。 4. 溶血性贫血：完善相关检查，如自身抗体检测等，治疗药物有糖皮质激素如泼尼松等。 5. 脾切除后免疫功能改变：可通过调整饮食、适当锻炼增强免疫力，必要时使用免疫调节剂。 总之，脾切除 13 年后出现贫血，需要综合考虑多种因素，进行相关检查明确病因后采取针对性治疗。同时，要注意休息，均衡饮食，定期复查。
2024-09-22 22:56
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什么是肝豆状核变性? 肝豆状核变性(HLD)由Wilson(19l2)首报，是一种遗传性铜代谢障碍，以豆状核、肝、肾和角膜铜沉积表现的各种 异常为特征。临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环(Kayser-Fleischer ring，K-F环)。发病率各国报道不一，据流行病学调查结果，约为15～30/100万。基因频率约0.003～0.007，杂合子频率稍大于0. 01。本病在我国尚无流行病学的大宗资料报告，根据广州中山一院神经科1981～1991年神经遗传专科门诊957例初诊病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部单基因遗传病的第2位，可见本病在我国并不少见。 查看全文»
