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刘业娟 医师
家庭医生在线合作医院
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苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢障碍疾病，成年患者的饮食控制至关重要，包括控制天然蛋白质摄入、选择低苯丙氨酸食物、监测血苯丙氨酸水平、补充特殊营养制剂、避免高苯丙氨酸食物等。 1. 控制天然蛋白质摄入：减少肉类、蛋类、奶类等富含天然蛋白质食物的摄取，因为其含较多苯丙氨酸。 2. 选择低苯丙氨酸食物：如蔬菜、水果、部分谷物等，以保证能量供应。 3. 监测血苯丙氨酸水平：定期检测，根据结果调整饮食方案。 4. 补充特殊营养制剂：如不含或低苯丙氨酸的蛋白粉、氨基酸制剂等。 5. 避免高苯丙氨酸食物：如坚果、豆制品、部分海鲜等。 总之，苯丙酮尿症成年患者需要长期严格控制饮食，遵循医生或营养师的建议，保持血苯丙氨酸水平稳定，以维持身体健康。
2024-12-05 12:35
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什么是苯丙酮尿症? 苯丙酮尿症( phenylketonuria，PKU)是由于苯丙氨酸代谢途径中酶缺陷，使体内各组织不能将苯丙氨酸羟化为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其代谢物蓄积体内，引起一系列的功能异常，患儿尿中排出大量苯丙酮酸等代谢产物。本病是一种较常见的氨基酸代谢病，是引起智能缺陷最常见的先天性代谢病，由FoLling(1934)首报，以鼠味、面色白晰和皮炎为特征。未经治疗的患者会出现脑组织损伤和不可逆的智力发育障碍，重症患儿可于3岁内死亡。根据国内11省市新生儿筛查结果，发病率为1/16500(国外发病率为1/4500～1/100000，平均为1/12000)。 查看全文»
