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回答1
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闫振文 副主任医师
中山大学孙逸仙纪念医院
三级甲等
神经科
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肝豆状核变性病是一种遗传性铜代谢障碍疾病，晚期患者的生存状况受多种因素影响，包括病情严重程度、治疗效果、患者身体基础状况、并发症情况以及心理状态等。如果身体不适，请尽快寻求医疗帮助，按照医生的嘱咐进行治疗，切莫自行用药。
2013-12-24 11:25
1.病情严重程度：若晚期患者的肝脏、神经系统等受损严重，生存时间可能相对较短。
2.治疗效果：积极有效的驱铜治疗，如使用青霉胺、二巯丁二酸等药物，能改善症状，延长生存时间。
3.身体基础状况：患者本身如果没有其他严重的基础疾病，如心脏病、糖尿病等，对生存更有利。
4.并发症情况：若出现肝硬化、肝衰竭、严重的精神症状等并发症，会增加治疗难度，影响生存。
5.心理状态：保持积极乐观的心态，有助于提高治疗依从性，对生存有积极作用。
总之，肝豆状核变性病晚期患者的生存状况因人而异。患者应在正规医院接受规范治疗，保持良好的生活习惯和心态，以争取更好的预后。
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什么是肝豆状核变性? 肝豆状核变性(HLD)由Wilson(19l2)首报，是一种遗传性铜代谢障碍，以豆状核、肝、肾和角膜铜沉积表现的各种 异常为特征。临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环(Kayser-Fleischer ring，K-F环)。发病率各国报道不一，据流行病学调查结果，约为15～30/100万。基因频率约0.003～0.007，杂合子频率稍大于0. 01。本病在我国尚无流行病学的大宗资料报告，根据广州中山一院神经科1981～1991年神经遗传专科门诊957例初诊病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部单基因遗传病的第2位，可见本病在我国并不少见。 查看全文»
