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血友病是怎样一种疾病?

血友病

什么是血友病??

  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    周帅飞 医师

    山东大学齐鲁医院

    三级甲等

    普内科

    血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,由凝血因子缺乏导致,表现为自发性出血或轻微创伤后出血不止,可累及关节、肌肉、内脏等部位,严重影响患者生活质量。 1. 病因:主要是基因突变导致凝血因子Ⅷ(八因子)、凝血因子Ⅸ(九因子)缺乏或功能缺陷。 2. 症状:常见的有反复关节出血、肌肉血肿、鼻出血、牙龈出血等,关节出血可导致关节畸形。 3. 诊断:通过凝血功能检查、凝血因子活性测定等明确诊断。 4. 治疗:补充缺失的凝血因子是主要治疗方法,常用药物有重组人凝血因子Ⅷ、重组人凝血因子Ⅸ、血源性凝血因子Ⅷ等。治疗需遵医嘱。 5. 预防:避免剧烈运动和外伤,定期进行凝血功能监测。 6. 遗传:血友病具有遗传性,患者及家属应进行遗传咨询和产前诊断。 血友病虽然目前无法根治,但通过规范治疗和预防,可以有效减少出血和并发症的发生,提高患者生活质量。

    2024-12-09 04:02
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什么是血友病?   血友病( hemophilia)是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括:①血友病A即因子Ⅷ(又称抗血友病球蛋白,AHG)缺乏症;②血友病B即因子Ⅸ(又称血浆凝血活酶成分,PTC)缺乏症;③血友病C即因子Ⅺ(又称血浆凝血活酶前质,PTA)缺乏症。在先天性出血性疾病中最为常见。全球血友病的发病率为15~20/105人,占男性的1/5000,其中血友病A占85%;据统计,我国邵宗鸿等调查16866654人,发现血友病患者460例,血友病A:血友病B: FXI缺乏症之比为28: 5:1。 查看全文»

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