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回答1
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张丽芳 主任医师
广州医科大学附属脑科医院
三级甲等
神经内科
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您好：肝豆状核变性是在肝的阴阳,气血失调及肝经的气血运行不畅的基础上,影响肝脏合成球蛋白,进而引起铜兰蛋白合成障碍而引发本病，以羚角钩藤汤为主方.方解：方中羚羊角,钩藤,桑叶,菊花凉肝熄风以止痉;川贝,竹茹清热化痰以通络;茯神定志;白芍,生地,甘草酸甘化阴,养血以缓肝急.
2013-12-30 10:42
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就医问药
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什么是肝豆状核变性? 肝豆状核变性(HLD)由Wilson(19l2)首报，是一种遗传性铜代谢障碍，以豆状核、肝、肾和角膜铜沉积表现的各种 异常为特征。临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环(Kayser-Fleischer ring，K-F环)。发病率各国报道不一，据流行病学调查结果，约为15～30/100万。基因频率约0.003～0.007，杂合子频率稍大于0. 01。本病在我国尚无流行病学的大宗资料报告，根据广州中山一院神经科1981～1991年神经遗传专科门诊957例初诊病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部单基因遗传病的第2位，可见本病在我国并不少见。 查看全文»
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