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刘超 主任医师
中山大学孙逸仙纪念医院
三级甲等
胆胰外科
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致死性肝内胆汁淤积综合征是一种严重的肝脏疾病,会导致胆汁在肝脏内淤积,引起一系列症状,对健康威胁极大。需警惕,出现相关症状应及时就医。身体健康为重,一旦感到不适,应及时就医,避免自行诊断用药带来的风险。
2014-01-02 12:57
1.疾病原理:胆汁排泄障碍,肝细胞受损,胆汁酸代谢异常,导致胆汁淤积。
2.症状表现:皮肤瘙痒、黄疸、乏力、食欲不振、腹胀等。
3.检查方法:肝功能检查、腹部超声、胆管造影等,以明确诊断。
4.治疗方法:药物治疗如熊去氧胆酸、腺苷蛋氨酸等,必要时进行肝移植。
5.日常注意:饮食清淡,避免油腻、辛辣食物,注意休息,避免劳累和感染。
致死性肝内胆汁淤积综合征病情严重,早发现早治疗至关重要。
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什么是肝内胆汁淤积症? 肝内胆汁淤积症是指肝细胞排泄胆汁功能障碍、胆汁分泌的抑制或胆汁流障碍(如胆管通道梗阻)致使胆汁到达十二指肠的量减少而言。胆汁成分反流入血中,使血液中仅胆汁酸增高而胆红素正常,称为胆汁淤积或淤胆,若血中胆汁酸和胆红素均增高则称为胆汁淤积性黄疸。淤胆是指胆汁的生成或排泌障碍,使胆汁成分在血中潴留,包括胆汁酸、胆红素、胆固醇、ALP同工酶、5’-NT、γ-GT等,脂蛋白也常增高。根据胆汁淤积发生部位不同,通常以肝门为界限分为肝内和肝外胆汁淤积两大类。病理上肝内胆汁淤积以小叶中央周围肝内胆汁淤积症为著,肝外胆汁淤积时胆汁淤积可在叶间胆管见到,肝实质有胆汁漏出。电镜下有毛细胆管扩张,内有胆红素管型。临床上以黄疸与瘙痒、黄瘤、消化道症状为其特征。 查看全文»