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回答1
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周帅飞 医师
山东大学齐鲁医院
三级甲等
普内科
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血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,主要由于凝血因子缺乏所致,表现为自发性出血或轻微创伤后出血不止,可累及关节、肌肉、内脏等部位。 1.病因:是基因突变导致凝血因子Ⅷ(血友病 A)、凝血因子Ⅸ(血友病 B)缺乏或功能异常。 2.症状:常见关节反复出血,导致关节肿胀、疼痛、畸形;肌肉出血可引起疼痛和活动受限;严重时内脏出血危及生命。 3.诊断:通过凝血功能检查、凝血因子活性测定等明确诊断。 4.治疗:补充缺失的凝血因子是主要治疗方法,如输注凝血因子Ⅷ、凝血因子Ⅸ。药物有重组人凝血因子Ⅷ、重组人凝血因子Ⅸ、血浆源性凝血因子Ⅷ等。治疗需遵医嘱。 5.预防:避免剧烈运动和外伤,定期进行凝血功能监测。 血友病虽然目前无法根治,但通过规范治疗和预防,可以有效控制出血,提高生活质量。
2024-12-08 15:24
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