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回答1
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唐劭年 副主任医师
惠州市第三人民医院
三级甲等
神经内科
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肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传疾病，因铜代谢障碍导致，可引起肝硬化和脑部基底节损害。反复发作多与治疗不规范、未严格饮食控制等因素有关。如果身体不适，请尽快寻求医疗帮助，按照医生的嘱咐进行治疗，切莫自行用药。
2018-08-31 17:57
1.治疗不彻底：需确保完成足够疗程的驱铜治疗，常用药物有青霉胺、二巯丁二酸胶囊、二巯丙磺钠等，用药需遵医嘱。
2.饮食未控制：避免含铜高的食物，如动物肝脏、坚果等。
3.未定期复查：定期监测血清铜、肝功能等指标，以便调整治疗方案。
4.合并其他疾病：如感染等，应及时治疗。
5.个体差异：部分患者对药物敏感性不同，可能需调整治疗方案。
总之，肝豆状核变性反复发作应及时就医，查找原因，调整治疗和生活方式，以控制病情。
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回答2
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宋长辉 医师
安都卫生院
一级
全科
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低铜高蛋白饮食。避免食用含铜量高的食物如甲壳类、坚果类、豆类、巧克力、猕猴桃、库尔勒香梨、动物肝脏、血液等。禁用龟板、鳖甲、珍珠、牡蛎、僵蚕、地龙等高铜药物。
2014-11-28 15:03
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什么是肝豆状核变性? 肝豆状核变性(HLD)由Wilson(19l2)首报，是一种遗传性铜代谢障碍，以豆状核、肝、肾和角膜铜沉积表现的各种 异常为特征。临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环(Kayser-Fleischer ring，K-F环)。发病率各国报道不一，据流行病学调查结果，约为15～30/100万。基因频率约0.003～0.007，杂合子频率稍大于0. 01。本病在我国尚无流行病学的大宗资料报告，根据广州中山一院神经科1981～1991年神经遗传专科门诊957例初诊病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部单基因遗传病的第2位，可见本病在我国并不少见。 查看全文»
